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Gilbert综合征 |
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| 疾病大全 --- 消化内科 |
概述
Gilbert综合征又称为体质性肝功能不良性黄疸，属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症，1901年Gilbert首先报告。Gilbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状。 Gilbert综合征为常染色体显性遗传性疾病，病人主要为青少年，男性多见。发病率大约为５％左右。
临床表现
1.可无明显症状； 2.长期间歇性轻度黄疸； 3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适； 4.肝脾无肿大或轻度肿大。
诊断依据
1.青少年发病，随年龄增加，黄疸逐渐减退，常有家族史； 2.慢性反复发作性黄疸，疲劳、饮酒、感染或月经期黄疸加重。 3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。 4.血清非结合胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原含量正常。无显性或隐性溶血性黄疸； 5.肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。
治疗原则
1.Gilbert综合征无需特殊治疗； 2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。
用药原则
胆红素葡萄糖醛酸转移酶诱导剂苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。
辅助检查
合理使用检查框限“Ａ”、“Ｂ”可以明确诊断。
疗效评价
1.治愈：黄疸消退，症状消失； 2.好转：黄疸减轻，症状好转； 3.未愈：症状未改善。
专家提示
Gilbert综合征的病因，是胆红素清除能力的减退，可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低，及肝内胆红素葡萄糖醛酸转移酶活性减低。在诊断Gilbert综合征时，应注 意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、脂肪肝，酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、 Dubin-Johnson综合征等相鉴别。 Gilbert综合征预后良好，一般无需特殊治疗。但应避免导致黄疸加重的诱因并介酒。（中华医学网）
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